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Author Topic: Antiphospholipid-Syndrom
rumpg
kommt regelmäßig her
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ID # 59


  Posted on February 22, 2005 06:38 PM (#1)  |  Quote Quote   PM PM   E-mail E-mail
Bei einem 20-jährigen Patienten (Polytrauma: Becken, Thorax, Oberschenkel, Radius, 17 EK, 14 FFP, 2 TK gepoolt) wurde nach 5 Tagen die Diagnose "parainfektiöses Anti-Phospholipid-Syndrom" gestellt. Bei einem SIRS kam es zu einer Veränderung folgender Gerinnungsparameter : Quick 44%, AT 55%, D-Dimere 2,5 µg/ml, F II 67%, F VII 22%, F VIIIc 323%, vWF-Ag > 200%, F XIII 49%, Ristocetin-Cofaktor > 130%, Prot C-Aktivität 21%, Plasminogen-Aktivität 43%, Autoimmun-HK Quotient 1,4 (dRVVT, Lupus-A.). Die übrigen Werte waren, einschließlich der Thrombozyten, im Normbereich. Bei einer Kontrolle nach 3 Tagen waren keine Anti-Cardiolipin-AK oder Anti-Beta 2 -GP - AK nachweisbar, die pathologischen Gerinnungsparameter hatten sich normalisiert. In der akuten Phase wurde Heparin auf 1,5 IE/kg/h reduziert. War diese Reduktion richtig, da doch durch Lupus-Antikoagulans eher Thrombosen entstehen ? Wäre Xigris bei einer Verschlechterung des klinischen Zustandes gerechtfertigt gewesen? Der Patient konnte eine Woche bei gutem Allgemeinzustand auf die unfallchirurgische Station verlegt werden. Eine Stellungnahme zu diesem Fall wäre sehr hilfreich, damit beim Auftreten einer ähnlichen Befundkonstellation Klarheit für die Therapie besteht.

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G.Wittenberg-Rump
Arzt für Anästhesie und Bluttransfusionswesen D.E.S.A.
BG-Unfallklinik Ludwigshafen

Posts: 16 | Member since: February 2005 | IP address: saved
Kretschmer
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ID # 13


  Posted on March 04, 2005 04:00 PM (#2)  |  Quote Quote   PM PM   E-mail E-mail   HP HP
Ich vermisse die Befunde in Ihrem Fall, die für Antiphospholipid-Syndrom sprechen. Ich zweifle auch infolge der Reversibilität in wenigen Tagen an der Diagnose. Ich vermisse die PTT und Fibrinogen. Die Befunde zeigen einen Vitamin K-Mangel bzw. eine entsprechende Verwertungsstörung und eine wahrscheinlich nach Blutung eingetretene Verdünnung. Unmittelbar während eines solchen akuten Ereignisses sind diagnostische Maßnahmen wie Anti-Cardiolipin-Ak etc. sehr fragwürdig wegen der vielen Störfaktoren. Selbstverständlich würde man bei APL-Syndrom höher antikoagulieren. Eine DIC lag wahrsacheinlich nicht vor, denn die Thrombozyten waren ja normal. Ob Xigris gerechtfertigt ist, hängt von anderen Faktoren (z.B. Sepsis und mindestens Dysfunktion von zwei Organen) ab, auf die ich in diesem Zusammenhang nicht eingehen möchte. Die APL-Ak wären sicher keine Kontraindikation für Xigris, die übrigen Gerinnungsbefunde auch nicht.

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V. Kretschmer

Posts: 401 | Member since: September 2003 | IP address: saved
rumpg
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ID # 59


  Posted on March 15, 2005 03:17 PM (#3)  |  Quote Quote   PM PM   E-mail E-mail
Das Fibrinogen war 150-180 mg/dl, die PTT betrug 56-63 sec bei verschiedenen Kontrollen. Die Verdachtsdiagnose APL wurde vom zuständigen gerinnungsphysiologischen Referenzlabor gestellt aufgrund der o.a. Befunde. Die Xigrisgabe wurde ebenfalls von dort empfohlen. Ich hatte initial auch an der Diagnose APL gezweifelt und bedanke mich für die klare Bewertung. Die ungewöhnlich starken Abweichungen der gerinnungsphysiologischen Parameter hatte uns zu einer weiterführenden Diagnostik bewogen.

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G.Wittenberg-Rump
Arzt für Anästhesie und Bluttransfusionswesen D.E.S.A.
BG-Unfallklinik Ludwigshafen

Posts: 16 | Member since: February 2005 | IP address: saved



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