Benötigen Konduktorinen für die Hämophilie eine Substitutionstherapie während und nach einer Tonsilektomie? Ab welcher Faktorenkonzentration bzw. mit welchen Zielwert ist diese notwendig? Oder ist nur eine Stand by Medikation im KH notwendig?

Der Fall:
In der Gerinnungsanamnese fällt bei einem Kind auf, dass der Vater eine milde Hämophilie B mit Faktor IX Konzentration von 20% und Nachblutung im Rahmen einer OSG OP hat.

Bisher ging ich davon aus, das männliche Nachkommen kein Risiko haben, weibliche Nachkommen nur Konduktorinen sind ohne Blutungsrisiko und deren mänliche Nachkommen der 2. Generation ein 50% Risiko haben.

Der HNO Arzt veranlasste eine ausführliche Gerinnungsdiagnostik an einer UNI Kinderklinik, die den Befund bestätigten. Das Mädchen hat eine Faktor IX Konzentration von 40% und ist klinisch ohne Blutungsneigung. Trotzdem empfiehlt die UNI Klinik eine Versorgung dort mit 14 tägigen Aufenthalt und nicht heimatnah im Hause der Grund und Regelversorgung.

-----------------------
St. Schanz
Anästhesie und Notfallmedizin, Bluttransfusionswesen
Loßburg Schömberg

Konduktorinnen können Faktorenkonzentrationen bis 25% herunter haben und sind daher durchaus bei großen Eingriffen blutungsgefährdet. Bei Hämophilie A-Konduktorinnen kann man entsprechend hohe Spiegel ohne weiteres mit Desmopressin erreichen, bei Hämophilie B bedarf es entsprechender Konzentrate (im Notfall geht auch PPSB). Bzgl. der notwendigen kritischen Spiegel verweise ich auf unser Kurzlehrbuch Transfusionsmedizin bei Thieme. Diese hängen genauso wie die Länge der stationären Behandlung von der Größe des Eingriffs ab. Im übrigen sollte man bei niedrigen Faktor VIII-Konzentrationen nicht nur an die Hämophilie A, sondern auch an das von Willebrand-Syndrom denken.

-----------------------
V. Kretschmer