Unser Haus hat 350 Betten in einem Flächenkreis, Leistungsstufe Grund und Regelversorgung mit Anästhesie, Chirurgie, Gynäkologie, Pädiatrie, Psychiatrie und Beleg HNO/Zahnarzt. Weg zur nächsten Großen Klinik und Blutbank 60 km. Im Hause verfügbar: auf ITS FFP Lager, 5000 PPSB und 1500 F VIII (Hämate), im Labor Quick, PTT, AT III, TZ und Fibrinogenbestimmung und Blutdepot mit EK. Keine Erfahrung mit Hämophilie Patienten. Transfusionsverantwortlicher ist Facharzt für Anästhesie mit Bluttransfusionswesen und seit ¾ Jahr im Hause, noch große Defizite im QM.

1. Fall: Kind 5 Jahre alt zur AT vorgestellt in Anästhesie mit auffälliger PTT (Labor nur auf Wunsch des Operateurs). Die Abklärung ergibt eine seit mindestens 2003 bekannte Hämophilie A, die von den Eltern nicht berichtet wurde (Hinweise auf geringe soziale Kompetenz der Eltern). Die OP wird von der Anästhesie abgelehnt und an der Universitätsklinik durchgeführt. Nach Entlassung dort Wiederaufnahme mit Nachblutung in unserem Haus auf der Pädiatrie. Dort Behandlung ohne Einbeziehung der Anästhesie 2 Tage. PTT 56 nur einmal bestimmt, keine Kontrollen. Nachts dann Vorstellung bei erneuter Blutung zur Blutstillung im OP. Der Vorrat an F VIII wurde zuvor verbraucht, Nachbestellung, nicht dringlich, noch nicht wieder im Haus. Für das Kind wurden 2 FFP aufgetaut ( davon 1 BG 0 Verworfen dann AB Plasma ausgeben bei Blutgruppe0 Rh (D) negativ) und 1 EK ausgegeben bei HB 9,7.

Vorgehen: Intubation, Tamponade und notfallmäßig Verlegung beatmet in die Uni Klinik. Notarzt für 2 h im Kreis nicht verfügbar. Der Fall ist dem Transfusionsverantwortlichen nur durch Zufall in der Morgenbesprechung bekannt geworden.

2. Fall, Erwachsener 35 Jahre alt. Bekannte Hämophilie B, anamnestisch F IX bei 7%, PTT 52%, mit infizierten Hämatom am Unterschenkel in der Anästhesie vorgestellt zur OP am Sonntag Vormittag.

Vorgehen: Transfusionsverantwortlicher erfährt durch Zufall im Rahmen des Notarztdienstes davon und rät zur Verlegung. Entscheidung der Chirurgie und OA Anästhesie OP nach Gabe von 1200 IE PPSB, Ausgang noch offen

Geplant: Besprechung der Fälle im Rahmen der Transfusionskommission und Vorstellung im Rahmen von Weiterbildungen.

-Wer nennt mir Leitlinien zur Hämophiliebehandlung?

-Wie lange Substitution bei operativen Eingriffen ?

-Wie Steuert man die Substitution ohne Faktoreneinzelbestimmung?

-Welche Verantwortung (auch Strafrecht?) und Weisungsbefugnisse hat der Transfusionsverantwortliche (Power, Interessenkonflikt Facharzt zur Abteilungsleitung) ?

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Ich möchte anonym zum Schutz meiner Klinik bleiben

Sie beschreiben (sinnvollerweise anonym) von einem schlimmen, in den Kunstfehlerbereich gehörenden Fehlbehandlungsfall. Folgender Kommentar:
1. Fall: Die Verlegung in die Uniklinik war richtig, da dort die nötige fachliche Kompetenz und Ausstattung zu erwarten ist. Allerdings sollte man die Behandlung Hämophiler nur in dafür ausgewiesenen Zentren behandeln (wie z.B. auch Marburg).
Das Kind wurde aber offensichtlich zu früh entlassen. Es muss immer wieder von uns Hämostaseologen klargestellt werden, dass die Wundheilung bei solchen Fällen abgewartet werden muss(je nach Op 8 bis 12 Tage), zumindest wenn nicht unnötig Hochdosistherapie getrieben wird. Es ist den Operateuren sehr schwer verständlich zu machen, dass ein P. mit Hämostasestörung wegen dieser weit länger stationär bleiben muss als dies im Hinblick auf die Op der Fall ist.
Nach Neueinweisung des Kindes mit Nachblutung in Ihre Klinik hätte die Erstversorgung durch Ihre Klinik mit Applikation des FVIII-Präparates erfolgen sollen, und das Kind dann innerhalb kürzester Zeit wieder in die Uniklinik verlegt werden müssen. Eine Klinik, die keine entsprechenden Spezialisten in der Behandlung von Hämophilen etc. hat, muss zumindest externe Beratung (tel.) einzuholen. Wenn aber nicht mal die Therapeutika und die diagnostischen Möglichkeiten vorhanden sind, darf man solche Fälle nur im Rahmen der Notversorgung behandeln, und muss sie dann unverzüglich weiterleiten. Selbstverständlich muss der TV über solche Komplikationen informiert werden. Wenn dieser sieht, dass die Dinge so schief laufen, kann er darauf aufmerksam machen, aber er kann es nicht verbieten. Er muss die Kliniksleitung informieren, damit diese etwas dagegen unternimmt.
Fall 2: Selbstverständlich kann man in Deutschland, außer im Notfall, nicht mehr PPSB bei Hämophilie verabreichen und schon gar nicht in dem beschriebenen Umfeld eine nicht notfallmäßig notwendige OP durchführen (siehe oben). Ich hoffe, dass der P. verlegt wurde.
Im übrigen beschreiben die Leitlinien der BÄK zur Hämotherapie auch die Behandlung Hämophiler, aber trotzdem kann das nicht ohne Erfahrung und insbesondere Laborkontrollen umgesetzt werden. Man benötigt die Diagnostik, um die individuell und Praparat-abhängigen Halbwertszeiten der Gerinnungsfaktoren zu berücksichtigen, und um die seltenen Fälle mit Hemmkörpern zu erkennen. Die PTT kann ab FVIII-Aktivitäten von 30% völlig normal sein, und eignet sich deshalb nicht zur Steuerung.
Abschließend sei auch erwähnt, dass die Hämophiliebehandlung auf Grund der Präparate sehr teuer ist, und in einzelnen Ländern die entsprechenden Sonderentgelte für die Finanzierung der Präparate nicht landesweit geregelt sind, sodass die Kliniken auf den Kosten sitzen bleiben, wenn sie diese nicht selbst ausgehandelt haben. Die neuen Zusatzentgelte reichen bei weitem nicht aus, diese Therapie zu finanzieren. Also besser auch aus ökonomischen Gründen Hände weg von diesen Fällen.

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V. Kretschmer