Die Notfalltherapie des Von-Willebrand-Syndroms (vWS) ist mittlerweile durch den Ersatz Von-Willebrand-Faktor (VWF) mit oder ohne F VIII möglich. Die individuelle Therapie unter Berücksichtigung des VWD-Typs, der Vorgeschichte, des Blutungs- und Thromboserisikos als auch der Indikation ist nicht ganz einfach.

Nun hat eine interdisziplinäre deutsche Autorengruppe Empfehlungen für spezifische Konstellationen der Ersatztherapie auf der Grundlage der in Europa verfügbaren VWD-spezifischen Leitlinien, der verfügbaren Evidenz und der eigenen Erfahrungen veröffentlicht.

Die Zufuhr von externen mittlerweile verfügbaren Faktorenpräparaten anstatt der Therapie mit DDAVP (wirksam durch die Mobilisation von patienteneigenen VWF aus dem Epithel, wirksam beim Typ 1 des vWS) ist indiziert in Notfallsituationen wie Spontanblutungen, Blutungen im Rahmen chirurgischer Eingriffe oder Verletzungen sowie zur Prophylaxe von beidem.

Die in Deutschland verfügbaren 6 Faktorenpräparate (hochgereinigt aus humanem Plasma oder rekombinant) sind im Artikel tabellarisch mit ihren Spezifikationen dargestellt. Dosisempfehlungen entsprechend der Wirkungsdauer sind angegeben, aber das Monitoring der Wirkung von der Autorengruppe als unbedingt ratsam angesehen. Perioperativ sind mindestens einmal täglich Aktivitätsmessungen vorgesehen. Je nach Art der Eingriffe und Erkrankung (postpartal etc.) gibt eine weitere übersichtliche Tabelle Informationen zu Dosis und Art des Präparats gemäß europäischer, italienischer, britischer oder skandinavischer Leitlinie. Zu guter Letzt werden noch Empfehlungen zur Blutungsprophylaxe u.a. bei Kindern, Schwangeren und Müttern gegeben.

Insgesamt sehr lesenswert und übersichtlich als Information und Nachschlagewerk.

Pubmed

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Für Sie gelesen von Th. Frietsch