Die Ätiopathogenese der hereditären oder erworbenen thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP, ICD: M31.1) ist bestimmt durch die niedrigen Spiegel der Protease ADAMTS 13. Die normalerweise im Plasma anwesende Protease spaltet Multimere des Von Willebrand-Faktors aus dem Gefäßendothel. Ohne die Protease bewirken die großen Multimere Thrombosen und Ebolien und damit eine hohe Mortalität der TTP-Erkrankung.

Mit Plasmaaustausch-Behandlung sinkt die Sterblichkeit von 90% auf unter 20%, aber das Risiko der allergischen Transfusionsreaktonen bei diesen Patienten steigt durch die häufigen Behandlungen und benötigten Volumnia auf bis zu 70%. Die Symptomatik betrifft alle Schweregrade von leichtem Juckreiz oder Rötung, Bläschenbildung bis hin zu Atemnot, Angioödem und allergischen Schock. Es gibt Hinweise, dass SD-Plasma (solvent detergent-behandeltes Plasma) die Inzidenz dieser allergischen Reaktionen senken kann, aber die normalen ADAMTS13-Konzentrationen aufweist.

An der John Hopkins Universität in Baltimore wurden nun n=6 Patienten, die eine allergische Transfusionsreaktion (ATR) bei der Behandlung zeigten, auf SD-Plasma umgestellt. Daraufhin sank die ATR Rate pro Behandlung von 35.0% (95% CI = 15.4% - 59.2%) mit unbehandeltem Plasma auf 1.4% ([1/73] 95% CI = 0.0% - 7.4%) mit SD-Plasma. Die Rate an moderaten bis schweren ATR sank von 20.0% ([4/20] 95% CI = 5.7% - 43.7%) auf 0.0% ([0/73] 95% CI = 0.0% - 4.9%). Die ATR-Rate pro Plasmakonserve sank von 2.6% (95%CI = 1.0% - 5.1%) auf 0.1% (95% CI = 0.0% - 0.4%).

Allerdings erlitten 4 von den 6 behandelten Patienten katheterassoziierte thromboembolische Komplikationen unter SD-Plasma, was vorher unter unbehandeltem Plasma nicht der Fall war. Ob dies ein zufälliger Befund war oder dem SD-Plasma zuzuschreiben ist, kann nicht beurteilt werden. Theoretisch ist in SD-Plasma eine erniedrigte Konzentration an Alpha-2 Antiplasmin vorhanden und früher war auch der Gehalt an Protein S geringer.

In Europa ist der Einsatz von SD-Plasma in dieser Indikation in GB, Skandinavien, Frankreich und Irland üblich. Die Autoren empfehlen weiterhin den Einsatz von SD-Plasma zur Austauschtherapie bei TTP, vor allem bei Patienten mit einem hohen Risiko für ATR. Allerdings empfehlen sie Thromboseprophylaxe für alle Patienten, die sich dieser Therapie unterziehen müssen, egal ob mit SD- oder unbehandeltem Plasma. Eine gute Idee.

Pubmed

Für Sie gelesen von Th. Frietsch